The royal disease "Hemophilia" / What happens to "blue" blood

2022-09-09 15:07:00, Lifestyle CNA

The royal disease "Hemophilia" / What happens to "blue"

Royal Palace

Did you know that hemophilia has been around since ancient times, although the word hemophilia didn't appear until 1928?

Hemophilia was first introduced to the world as the "Royal Disease" during the reign of Queen Victoria of England. She was a carrier of the hemophilia gene, but it was her son, Leopold, who endured the effects of the bleeding disorder, including frequent hemorrhages and debilitating pain.

Leopoldi ua kaloi gjenin bartës fëmijëve të tij , të cilët përfundimisht u martuan në familjet mbretërore të Rusisë, Spanjës dhe Gjermanisë, duke e shtrirë kështu gjendjen në të gjithë linjat e gjakut mbretëror evropian.

Ndikimi më i rëndësishëm i hemofilisë gjatë asaj kohe ishte kur Cari rus Nikolla prezantoi një murg siberian të quajtur Rasputin për të ndihmuar në vuajtjet e djalit të tij. Nicholas besonte se Rasputin mund të ndihmonte në shërimin e familjes së Sëmundjes Mbretërore, por prania e tij nxiti ngjarjet që çuan në Revolucionin Rus të 1917.

Para shekullit të njëzetë, mjekët besonin se enët e gjakut të atyre me hemofili ishin thjesht më të brishta. Për ata me hemofili, jeta ishte e mbushur me dhimbje të paparashikueshme dhe gjakderdhje të vazhdueshme të brendshme të kyçeve dhe muskujve.

Shumica e njerëzve me hemofili të rëndë - madje edhe disa me hemofili të lehtë ose të moderuar - vdiqën në fëmijëri dhe në moshë madhore të hershme. Shkaku kryesor i vdekjes ishte gjakderdhja në organet vitale, veçanërisht në tru. Ata që mbijetuan ishin zakonisht të gjymtuar nga efektet afatgjata të hemorragjive të përsëritura në kyçe, gjë që e bëri hemofilinë një nga sëmundjet më të dhimbshme të njohura për mjekësinë në atë kohë.

Meqenëse në atë kohë nuk u kuptua shumë për hemofilinë, trajtimi ishte jashtëzakonisht i rrallë. Nga magjitë magjike te akulli, pushimi dhe splintet, shumica e trajtimeve u fokusuan në trajtimin e plagëve të jashtme. Në fillim të viteve 1900, trajtimi për hemofilinë ishte i kufizuar në përdorimin e peroksidit të hidrogjenit, xhelatinës dhe madje edhe helmit të gjarprit për shkak të vetive të tij të mpiksjes së gjakut. Fëmijët u mbajtën në shtrat për javë dhe muaj në një kohë për të zvogëluar ekspozimin e tyre ndaj lëndimeve dhe për të minimizuar gjakderdhjen.

Treatment has come a long way in recent decades. As a leader in specialty pharmacy and infusion nursing, ARJ-trained nurses and pharmacists are dedicated to caring for children and adults with rare and complex conditions, including hemophilia, Von Willebrand and other inherited disorders or acquired bleeding. Plus, we protect access to quality health care and research across the country./ CNA.al